ההבדל העיקרי בין ALS ל- MND הוא שמצב MND (או מחלת נוירון מוטורית) הוא מצב רפואי חמור הגורם לחולשה מתקדמת ובסופו של דבר למוות כתוצאה מאי ספיקת נשימה או שאיפה ואילו ALS (או טרשת עורפית אמיוטרופית) היא מגוון של MND עם המאפיין תכונה של הופעת חולשה הדרגתית בגפה אחת המתפשטת לגפיים ושרירי תא המטען האחרים.

ל- MND ארבעה זנים עיקריים על פי הנימוסים המנוגדים של הצגתו. ALS הוא הנפוץ מבין ארבעת הזנים הללו. לפיכך, ALS הוא פשוט סוג אחר של MND.

תוכן

1. סקירה והבדל מפתח 2. מהו ALS 3. מהו MND 4. קווי דמיון בין ALS ל- MND 5. השוואה זו לצד זו - ALS לעומת MND בצורת טבלה 6. סיכום

מה זה ALS?

טרשת עורקים עממית (ALY) היא הצורה הקלינית הנפוצה ביותר של MND. יש מצגת פאראנופלסטית טיפוסית, שמתחילה בדרך כלל מגפה אחת ואז מתפשטת בהדרגה לגפיים ושרירי תא המטען האחרים. מצגת קלינית היא בדרך כלל חולשת שרירים מוקד ובזבוז, עם התלהבות שרירים. התכווצויות נפוצות אף הן. יתר על כן, בבדיקה, רופא יכול לזהות רפלקסים חריפים, תגובות extensor plantar וספסטיות שהם סימנים לנגעים עצביים מוטוריים עליונים.

במקרים נדירים, המטופל יכול להופיע עם paraparesis spastic asymmetric, ואחריו חולשה מסוג מוטורי נמוך יותר כחודש לאחר מכן. החמרה קשה של הסימפטומים לאורך חודשים תאשר את האבחנה.

מה זה MND?

MND (מחלה עצבית מוטורית) הוא מצב רפואי חמור הגורם לחולשה מתקדמת, ובסופו של דבר למוות כתוצאה מאי ספיקת נשימה או שאיפה. שכיחות המחלה השנתית היא 2/100000, מה שמצביע על כך שהמחלה נדירה יחסית. במדינות מסוימות, רופאים מזהים מחלה זו כטרשת עורקים אמיוטרופית. אנשים בגילאי 50 עד 75 הם בדרך כלל קורבנות למחלה זו. עם זאת, תסמינים תחושתיים כמו חוסר תחושה, עקצוץ וכאב אינם מופיעים במחלה זו מכיוון שהיא אינה משפיעה על מערכת החישה.

פתוגנזה

תאי עצב מוטוריים עליונים ותחתונים בחוט השדרה, גרעינים מוטוריים של עצב גולגולתי וקליפת המוח הם המרכיבים העיקריים של מערכת העצבים המרכזית המושפעת על ידי MND. עם זאת, גם מערכות עצביות אחרות עלולות להיפגע. לדוגמה, אצל 5% מהמטופלים ניתן לראות דמנציה פרונטוטמפורלית ואילו אצל 40% מהלקות הקוגניטיביות באונה הקדמית של החולים. הגורם ל- MND אינו ידוע. אך קיימת הסברה כי צבירת חלבונים באקסונים היא הפתוגנזה הבסיסית הגורמת ל- MND. בפתוגנזה מעורבים גם excitotoxicity בתיווך גלוטמט ונזק עצבי חמצוני.

תכונות קליניות

ישנם ארבעה דפוסים קליניים עיקריים העלולים להתמזג עם התקדמות המחלה. השכיח שבהם הוא טרשת עורקים אמיוטרופית (ALS).

אטרופיה שרירית מתקדמת

חולה הסובל מנוטרופיה שרירית מתקדמת מראה חולשה, בזבוז שרירים ומרתק. תסמינים אלה מתחילים בדרך כלל בגפה אחת ואז מתפשטים לקטעי עמוד השדרה הסמוכים. זהו מצגת נגיעה עצבית מוטורית נמוכה וטהורה יותר.

שיתוק בולבול מתקדמת ושבשד משמע

הסימפטומים המציגים הם דיסארתריה, הפרעות באפילה, נוזל רגלי באף ונוזלים. אלה מתרחשים עקב מעורבות גרעיני עצב גולגולת התחתון וקשריהם העל-גרעיניים. בשיתוק בולבאר מעורב ניתן לראות התלהבות בלשון בתנועות לשון איטיות ונוקשות. יתרה מזאת, בשיתוק מדומה ניתן לראות בריחת שתן רגשית עם צחוק ובכי.

טרשת רוחבית ראשונית

זוהי צורה נדירה של MND הגורמת טטראפרזיס מתקדמת בהדרגה ושיתוק מדומה.

ההבדל בין ALS ל- MND

אבחון

אבחנת המחלה מתבססת בעיקר על החשד הקליני. ניתן לבצע חקירות על מנת להחריג סיבות אפשריות אחרות. ניתן לבצע EMG בכדי לאשר את ההתמצאות של השרירים עקב התנוונותם של הנוירונים המוטוריים התחתונים.

פרוגנוזה וניהול

לא הוכח כי שום טיפול משפר את התוצאה. עם זאת, רילוזול יכול להאט את התקדמות המחלה, והוא יכול להעלות את תוחלת החיים של המטופל ב 3-4 חודשים. יתרה מזאת, האכלה באמצעות גסטרוסטומיה ותמיכה במאוורר לא פולשני עוזרים להאריך את הישרדותו של המטופל, למרות שההישרדות במשך יותר משלוש שנים אינה דבר חריג.

מה הדמיון בין ALS ל- MND?

  • ALS הוא המגוון הקליני הנפוץ ביותר של אבחון MND של כל צורות ה- MND כולל ALS נעשה בעיקר על פי החשד הקליני. EMG יכול להועיל באישור האבחנה מכיוון שהוא מראה את דליית השרירים כתוצאה מהנזק העצבי המוטורי. אין תרופה לשום צורה של MND.

מה ההבדל בין ALS ל- MND?

MND הוא מצב רפואי חמור הגורם לחולשה מתקדמת ובסופו של דבר למוות כתוצאה מאי ספיקת נשימה, או ל- MND יש ארבע צורות עיקריות: טרשת רוחבית amyotrophic, אטרופיה שרירית מתקדמת, bulbar מתקדמת ושיתוק pseudobulbar וטרשת רוחבית ראשונית. אם להיות ספציפי, ALS הוא המצגת הפראנאופלסטית האופיינית, שמתחילה בדרך כלל מגפה אחת ואז מתפשטת בהדרגה לגפיים ושרירי תא מטען אחרים. זה ההבדל העיקרי בין ALS ל- MND.

יתרה מזאת, מאפיינים קליניים של ניוון שרירים מתקדמים כוללים חולשה, התלהמות ובזבוז שרירים. תכונות אלה מופיעות תחילה בגפה אחת ואז מתפשטות לקטעי עמוד השדרה הסמוכים. לעומת זאת, דיסארתריה, דיספגיה, וניתוח מחדש של האף של נוזלים וחנקות הם המאפיינים הקליניים של שיתוק מתמשך של בולברית ושדיים מוחיים. בנוסף, טרשת רוחבית ראשונית מראה טטראפרזיס מתקדמת בהדרגה ושיתוק מדומה.

ההבדל בין ALS ל- MND בצורה טבלאית

סיכום - ALS לעומת MND

לסיכום, MND הוא הפרעה קטלנית אשר מחמירה בהדרגה וכתוצאה מכך מוות כאשר המטופל מאבד שליטה על שרירי הנשימה שלו. זה יכול להופיע בארבע צורות עיקריות, שמתוכן ALS הוא הנפוץ ביותר. בסך הכל, זה ההבדל בין ALS ל- MND.

התייחסות:

1. קומאר, פרבין ג'יי, ומייקל ל. קלארק. רפואה קלינית קומאר וקלארק. אדינבורו: WB Saunders, 2009.

באדיבות תמונה:

1. "תמונה קלינית של ALS" מאת אוקומיאה ק, ואדה ט, פוג'יסאווה מ ', אישין מ', גרסיה דל סז אי, חיראטה י, קוזוהארה ס, קוקובו י, סגוצ'י ח, סקאמוטו R, מנוובה אני, ווטופה פ, רנטטמפאנג אל, מצובאיאשי K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) באמצעות Commons Wikimedia 2. "2213009" (CC0) דרך Pixabay